Fraqueza muscular, falta de ar, cansaço excessivo, dificuldade para mastigar e engolir, visão dupla e pálpebras caídas. Essas condições tão diferentes – e muitas vezes comuns no dia a dia da maioria da população que vive sob uma intensa rotina de estresse – podem ser sinais de miastenia grave.
Como esses sintomas não aparecem em conjunto, os primeiros indícios do surgimento dessa doença autoimune podem passar despercebidos durante anos, até o agravamento do quadro. “O diagnóstico não é tão simples de ser feito, já que os sintomas aparecem e desaparecem espontaneamente e podem até se manifestar de forma descontinuada”, explica o Dr. Marcelo Annes, neurologista do Einstein. Uma característica importante é a fraqueza com fadiga após uma atividade mais intensa e melhora após o repouso. “É uma condição que pode ser confundida com outras doenças como neuropatias, doenças musculares, esclerose lateral amiotrófica e até mesmo esclerose múltipla e acidente vascular cerebral”, afirma o Dr. Denizart Santos Neto, neurologista da Unidade Semi-Intensiva do Einstein.
A miastenia gravis é uma resposta incorreta do sistema imunológico, que cria anticorpos contra os receptores de acetilcolina, substância liberada nas junções neuromusculares, causando uma interrupção da comunicação entre nervos e músculos. A principal musculatura atingida é a estriada, presente em quase todo o corpo. A fraqueza pode acometer todo o corpo, quando é chamada de generalizada – ocorre em 80% dos casos –, ou afetar somente os músculos oculares.
Em geral, a doença tem dois picos de incidência: a primeira entre os 20 e 30 anos, quando é mais comum em mulheres, na proporção de 3 para 1; e depois dos 50 anos, quando passa a ser prevalente de forma semelhante em ambos os sexos.
O diagnóstico da miastenia gravis baseia-se em critérios clínicos, ou seja, história compatível (relatos de períodos de fraqueza), além de testes laboratoriais e resposta positiva aos medicamentos anticolinesterásicos, que, após injeção, agem nos receptores neuromusculares, prevenindo a deterioração da substância acetilcolina e levando à melhora da força. “Realizamos alguns exames, como pedir para que o paciente feche os olhos com muita força e depois tente abri-los. Em geral, a pessoa com a doença tem dificuldade em realizar esse movimento. Também há pouca tolerância ao calor, então, ao colocar uma bolsa gelada sobre os olhos, por exemplo, a fraqueza melhora”, exemplifica o Dr. Denizart. Testes mais específicos também podem ser solicitados, como um exame de sangue que pesquisa a presença de anticorpos responsáveis por essa condição.
Para afastar a possibilidade de outras doenças e definir o diagnóstico com precisão, os médicos irão analisar ainda a resposta neurofisiológica da pessoa. “Realizamos o teste da estimulação repetitiva, que faz parte da eletroneuromiografia, quando é avaliada a junção neuromuscular. Induzimos laboratorialmente a fraqueza e vamos acompanhando a resposta do corpo. Quanto mais fraqueza, mais o resultado é positivo. E quanto mais acometida a pessoa está, maior a positividade”, esclarece Dr. Denizart.
No entanto, nas formas oculares da miastenia gravis, mais da metade dos casos tem resultado negativo nesse tipo de teste. Quando isso acontece, é realizado outro exame, a eletromiografia de fibra única – método que detecta o bloqueio ou a demora na transmissão neuromuscular, feito por meio de uma agulha especial com um pequeno eletrodo na ponta –, mais sensível e específico, capaz de identificar aqueles que não deram positivo no primeiro rastreamento.
A miastenia gravis raramente é fatal, mas tem complicações graves, como a insuficiência respiratória, já que a fraqueza pode atingir também o diafragma, músculo fundamental no processo de inspiração e expiração. Episódios como esse precisam de atenção redobrada, ventilação mecânica e, possivelmente, internação em unidades de atendimento semi-intensivo.
Além disso, segundo dados do Ministério da Saúde, 70% dos pacientes apresentam um aumento do timo, órgão localizado próximo ao coração e aos pulmões, responsável por promover a maturação de linfócitos e órgãos linfoides, como o baço, e, aproximadamente, 10% dos pacientes podem ter timoma, tumor incomum ligado a esse órgão.
Tratamento
Dado que a doença não tem cura, existem duas frentes para o tratamento da miastenia gravis: a medicamentosa e a cirúrgica. O objetivo é estabilizar as possíveis crises, reduzir a progressão da doença e melhorar a força do paciente. “Tratamos a parte relacionada à imunidade com o uso de imunossupressores e/ou corticoides. E do ponto de vista físico, com anticolinesterásico, que aumenta a força”, diz Dr. Marcelo. Dependendo da situação, é possível realizar também a cirurgia de retirada do timo (timectomia), principalmente se ele estiver com o tamanho aumentado ou houver suspeita de tumor.
Nas situações mais graves, com insuficiência respiratória, chamadas de crises miastênicas, duas terapias são altamente eficazes: a plasmaférese e a imunoglobulina. A primeira é um processo semelhante a uma filtragem de parte do sangue (o plasma) para retirar elementos que possam estar causando a doença. A segunda é como inserção de anticorpos para alterar o sistema imunológico por algum período.
Futuro
Importantes centros de pesquisa buscam novas terapias e até mesmo a cura para a miastenia gravis. A publicação médica mais recente sobre o tema, feita pela equipe de um dos mais conceituados centros de tratamento norte-americano, o John Hopkins Medicine, relata bons resultados com a utilização da terapia genética. Os cientistas conseguiram suprimir a resposta imunológica incorreta que desencadeia a doença. A pesquisa ainda está sendo feita em ratos, mas é um grande avanço não somente no combate a essa condição, mas também a outras doenças autoimunes.
